三庚酸酯或可治疗1型依赖型缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的机制与呕吐复杂，由于许多难题仍然未知，所以治疗法较为不便。正故常人情况，是脑组织能量代谢的主要原料。1型式组氨酸弱点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的变异，最终导致脑组织内渗出减缓。

G1D故常展示出为病症发烧与脑组织电图棘波。比如说的是，在G1D活体假设中，G1D一新作举足轻重神经功能弱点，故常独立于胃肠道相关的GLUT1组氨酸障碍，而缩减脑组织组织内浓度可以减轻呕吐。笔记指出这些见到意味著与人类G1D疾病相关，因此可以试图持续发展巩固脑组织流到或提供有效替代底物的治疗法方法有。

现今用以G1D的病症菜肴疗法，仅能减轻2/3高血压的运动障碍或病症发烧，而且并非普遍耐受。有学者推测，与生酮菜肴治疗法形式意味著的，如三庚酸酮等营养物质意味著会通过回补中间体，说明TCA（三羧酸循环）的中间产物，从而起起着。

因此来自阿肯色大学西南医学中心的学者者们，大幅度开展非商业性、全站标签新作的临床试验者，对三庚酸酮治疗法方法有进行风险评估。学者结果该网站发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

学者共归属于14名未接受生酮菜肴治疗法的1型式组氨酸弱点综合征的儿童与。偏袒伎俩为，在病患日故常菜肴中说明食品级三庚酸酮。

由于居多病症发烧不明显，高血压或死者的感觉不足以用以风险评估。因此，学者者使用定量脑组织电图、神经心理学、血浆分析、脑组织动物会的核磁共振检验等伎俩。

学者推测，1名病患（7%）没有用到棘波；而其他病患在应用三庚酸酮后，棘波降幅高达70%，大部分高血压神经心理展示出以及脑组织动物会缩减。11名高血压（78%），长期使用三庚酸脂后未用到抗抑郁药。3名病患（21%）展示出为胃肠道呕吐，1（7%）名病患治疗法中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经功能产生稳固不良影响。另外，学者的观察指标可以构成一个举足轻重的框架，来风险评估代谢性肺水肿（中间代谢产物障碍）的治疗法方法有。

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主笔： neuro207