三庚酸酯或可治疗1型转运体局限性综合征

神经代谢物紊乱的前提与患者复杂，由于许多问题一直未能知，所以放射治疗较为困难。经常性情况下，是神经能量代谢物的主要原料。1型色氨酸瑕疵性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的基因型，最终导致神经内释放出减小。

G1D常表现为高血压发作与神经电图棘波。例外的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列关键性神经功能瑕疵，常独立于血神经屏障相关的GLUT1色氨酸障碍，而增大神经组织内浓度可以过重患者。作者表明这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以竭力发展加强神经流入或提供有效替代底物的放射治疗方法。

以外用以G1D的高血压素食疗法，仅能过重2/3病人的运动障碍或高血压发作，而且并非普遍耐受。有数据分析显示，与生酮素食放射治疗方式无论如何的，如三庚酸酰胺等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的上方产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东南方医学中心的数据分析者们，进一步着手非商业性、开放标签系列的临床数据分析，对三庚酸酰胺放射治疗方法进行评估。数据分析结果该软件刊载于8同年11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

数据分析共纳入14名未能接受生酮素食放射治疗的1型色氨酸瑕疵性疾病的儿童与。阻挠手段为，在人会日常素食中补充食品级三庚酸酰胺。

由于大多高血压发作不明显，病人或家属的冲动不足以用以评估。因此，数据分析者可用量化神经电图、神经心理学、血液分析、神经代谢物率的气相检查等手段。

数据分析显示，1名人会（7%）不能用到棘波；而其他人会在应用三庚酸酰胺后，棘波百分点达70%，以外病人神经心理表现以及神经代谢物率增大。11名病人（78%），长年可用三庚酸脂后未能用到副作用。3名人会（21%）表现为胃肠道患者，1（7%）名人会放射治疗中断。

结果示意，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能产生有利影响。另外，数据分析的观察衡量可以构成一个关键性的框架，来评估代谢物性神经病（上方代谢物产物障碍）的放射治疗方法。

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编辑： neuro207