三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷syndrome

脑部细胞内紊乱的机制与腹泻复杂，由于许多问题仍然并不得而知，所以治疗较为困难。正常情况，是脑部能量细胞内的主要提炼。1HG酪氨酸缺点肉瘤（G1D）由于SLC2A1突变的突变，最终导致脑部内释放出减少。

G1D常展现为痉挛心脏病与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模HG中都，G1D一系列关键性神经功能缺点，常法理于血脑部屏障相关的GLUT1酪氨酸障碍，而缩减脑部组织内浓度可以减低腹泻。作者指出这些注意到可能与人类G1D疾病相关，因此可以正试图发展加强脑部流入或给予有效替代底物的治疗作法。

迄今用于G1D的痉挛饮食习惯疗法，仅能减低2/3病患的运动障碍或痉挛心脏病，而且并非值得注意一般来说。有研究工作显示，与生酮饮食习惯治疗方式同样的，如三庚酸酯等营养素可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中都间催化反应，从而起发挥作用。

因此来自马萨诸塞大学西南医学院的研究工作者们，进一步开展非商业性、新开标签系列的临床研究工作，对三庚酸酯治疗作法顺利完成评估。研究工作结果在线发表于8月初11日的JAMA Neuro时代周刊上。

研究工作共划定14名并未拒绝接受生酮饮食习惯治疗的1HG酪氨酸缺点肉瘤的儿童与。偏袒行为为，在人脑日常饮食习惯中都补充食品级三庚酸酯。

由于大多痉挛心脏病不明显，病患或家属的感觉不足以用于评估。因此，研究工作者使用定量脑部电图、神经潜意识学、血清分析、脑部细胞内率的核磁共振检验等行为。

研究工作显示，1名人脑（7%）没有人消失棘波；而其他人脑在技术的发展三庚酸酯后，棘波降幅逾70%，大部分病患神经潜意识展现以及脑部细胞内率缩减。11名病患（78%），近十年使用三庚酸鲤后并未消失副发挥作用。3名人脑（21%）展现为胃肠道腹泻，1（7%）名人脑治疗中都断。

结果指引，三庚酸鲤可以对G1D病患的主要神经功能诱发利于严重影响。另外，研究工作的观察衡量可以构成一个关键性的框架，来评估细胞内性脑部病（中都间细胞内催化反应障碍）的治疗作法。

查看信源URL

编辑： neuro207